溶血性贫血

溶血性贫血

溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指由于红细胞破坏速率加快（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常情况下，红细胞寿命为120天左右，而溶血性贫血患者的红细胞寿命可缩短至几十天甚至几天。

根据病因可分为遗传性和获得性两大类：

• 免疫因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、药物或感染诱发的免疫反应。

• 非免疫因素：

  • 物理或化学损伤（如人工心脏瓣膜、蛇毒、苯等）。

  • 感染（如疟疾、支原体肺炎）。

  • 微血管病性溶血（如血栓性血小板减少性紫癜）。

红细胞破坏的途径主要包括：

1. 血管内溶血：红细胞直接在血液循环中破裂，释放血红蛋白（如血型不合的输血反应）。

2. 血管外溶血：红细胞被脾、肝等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏（如遗传性球形红细胞增多症）。

1. 急性溶血：

   • 突发寒战、高热、腰背痛。

   • 血红蛋白尿（尿液呈酱油色）。

   • 严重者可出现休克或急性肾衰竭。

2. 慢性溶血：

   • 贫血、黄疸、脾肿大三联征。

   • 可伴胆结石、下肢溃疡等并发症。

1. 红细胞破坏增加的证据：

   • 血清间接胆红素升高。

   • 尿胆原增加。

   • 血浆游离血红蛋白升高（血管内溶血）。

2. 红细胞代偿增生的证据：

   • 网织红细胞计数增高。

   • 骨髓红系增生旺盛。

3. 病因相关检查：

   • Coombs试验（检测自身抗体）。

   • G6PD活性测定、血红蛋白电泳等。

1. 诊断步骤：

   • 确认贫血和溶血的存在。

   • 明确溶血部位（血管内/血管外）。

   • 寻找病因（遗传性或获得性）。

2. 需与以下疾病鉴别：

   • 失血性贫血、缺铁性贫血。

   • 肝炎、胆道疾病导致的黄疸。

1. 病因治疗：

   • 停用可疑药物（如G6PD缺乏者避免氧化剂药物）。

   • 控制感染（如疟疾）。

2. 对症治疗：

   • 输血（需谨慎，避免加重溶血）。

   • 糖皮质激素（用于自身免疫性溶血）。

3. 脾切除：适用于遗传性球形红细胞增多症等脾破坏为主的患者。

4. 支持治疗：补充叶酸、铁剂（合并缺铁时）。

• 遗传性溶血性贫血多需长期管理。

• 获得性溶血性贫血预后取决于病因，部分患者（如药物诱发）去除诱因后可痊愈。

• 遗传性疾病需通过基因筛查和产前诊断。

• G6PD缺乏症患者避免食用蚕豆或氧化性药物。

• 避免接触化学毒物或物理损伤因素。